（左） 高分辨率CT (HRCT) 显示一位55岁女性患者的图像，其患有伴有自身免疫特征的间质性肺炎。影像中可见双肺多灶性弥漫性磨玻璃影，并呈现出顶底梯度分布。患者未达到任何特定自身免疫性疾病的风湿学诊断标准，但存在抗核抗体和抗EJ抗体阳性。右） 同一患者的HRCT影像显示基底段为主的双肺磨玻璃影，以及细微的内源性牵拉性支气管扩张（牵拉性支气管扩张是纤维化相关特征）。

图片

（左） 同一患者的俯卧位HRCT影像显示双肺基底段磨玻璃影持续存在。右） 同一患者的低倍光镜图像（H&E染色切片）显示轻微的肺泡壁增厚，与早期细胞性非特异性间质性肺炎（NSIP）一致，间夹正常肺组织。注意到明显的结节状淋巴样增生，这是诊断伴有自身免疫特征的间质性肺炎的形态学标准之一。

图片

（左） 高倍光镜图像（H&E染色切片）显示伴有自身免疫特征的间质性肺炎，其表现为轻微增厚的肺泡间隔和间质淋巴浸润。（右） 同一标本的高倍光镜图像显示轻度间隔纤维化及间质淋巴浸润。伴有自身免疫特征的间质性肺炎的组织学特点包括：非特异性间质性肺炎、机化性肺炎，以及淋巴样间质性肺炎。

图片

（左） 一位68岁女性患者的HRCT影像显示非特异性间质性肺炎模式，其表现为双肺下叶胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管扩张。尽管抗核抗体阳性，但风湿学标准不足以诊断为特定的结缔组织病。（右） 同一患者的矢状位HRCT影像显示胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管扩张。

图片

（左） 一位35岁女性患者的HRCT影像显示细微的胸膜下磨玻璃影，提示非特异性间质性肺炎模式。尽管抗核抗体阳性，但风湿学标准不足以诊断结缔组织病。右） 同一患者的俯卧位HRCT影像显示胸膜下磨玻璃影持续存在，并呈现非特异性间质性肺炎模式。

自身免疫特征性间质性肺炎 (IPAF)

术语

缩写

自身免疫特征性间质性肺炎 (Interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF)

同义词

未分化结缔组织病相关的间质性肺病 (CTD-ILD)

肺占主导的结缔组织病 (Lung-dominant CTD)

具有自身免疫特征的间质性肺病 (Autoimmune-featured ILD)

定义

通过组织学或高分辨率CT（HRCT）/CT确认的间质性肺炎，但未完全符合特定结缔组织病（CTD）的风湿病学诊断标准，同时满足临床、血清学及形态学标准，提示存在自身免疫性。

相关综合征

通常型间质性肺炎（UIP）

非特异性间质性肺炎（NSIP）

机化性肺炎（OP）

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

历史背景

IPAF 的诊断由欧洲呼吸学会和美国胸科学会的工作组于 2015 年提出，以回应关于术语的缺乏共识问题。

该术语被视为正在研究中的概念，需要进一步科学验证。

随着更多数据的获取，诊断标准可能会有所修订。

工作组建议中未包含临床护理、诊断测试或治疗的指南或建议。

诊断标准

HRCT/CT 或肺活检确诊为间质性肺炎；

排除其他替代病因；

不符合已定义结缔组织病（CTD）的诊断标准；

满足以下三大领域中至少两个领域的至少一项特征：

临床领域

远端指端皲裂（即“机械手”）

远端指端溃疡

炎性关节炎或多关节晨僵 ≥ 60 分钟

掌部毛细血管扩张

雷诺现象

不明原因的手指水肿

不明原因的固定性手指背侧皮疹（Gottron 征）

血清学领域

抗核抗体（ANA）≥ 1:320 滴度，弥漫性、斑点状、均质模式，或 ANA 核仁模式（任何滴度），或 ANA 着丝粒模式（任何滴度）

类风湿因子 ≥ 正常上限的2倍

抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP）

抗双链DNA抗体（Anti-dsDNA）

抗Ro抗体（抗SS-A，干燥综合征相关抗原A）

抗La抗体（抗SS-B，干燥综合征相关抗原B）

抗核糖核蛋白抗体

抗Smith抗体

抗拓扑异构酶抗体（Scl-70）

抗氨酰-tRNA合成酶抗体

Jo-1（抗组氨酰）

PL-7（抗苏氨酰）

PL-12（抗丙氨酰）

其他：EJ（抗甘氨酰）、OJ（抗异亮氨酰）、KS（抗天冬酰胺酰）、Zo（抗苯丙氨酰）、tRS

抗PM-Scl抗体（抗外体）

抗MDA-5抗体（黑色素分化相关基因5）

形态学领域

HRCT/CT 上提示性的影像学表现：

NSIP

OP

365建站客服QQ：800083652

LIP

NSIP与OP重叠

手术肺活检的组织病理学表现：

NSIP

OP

LIP

NSIP与OP重叠

含生发中心的间质淋巴细胞聚集

弥漫性淋巴浆细胞浸润（±淋巴滤泡）

多部位受累（除间质性肺炎外）：

不明原因的胸膜积液或增厚

365站群

不明原因的心包积液或增厚

不明原因的内源性气道疾病（通过肺功能检查、影像学或病理学确诊）

不明原因的肺血管病变

影像学

CT影像特征

1. UIP（特发性肺间质病变的通常间质性肺炎模式）

最常见的模式

蜂窝状改变及肺动脉高压

这些特征出现时预后更差

胸膜下蜂窝状改变

顶底分布梯度

高分辨率CT（HRCT）UIP模式（如胸膜下网状浸润及蜂窝样改变，伴或不伴牵引性支气管扩张的顶底分布梯度）可见于IPAF，但不纳入形态学域中。

理由

单凭此模式不足以增加结缔组织病（CTD）的诊断可能性。

争议

UIP模式在IPAF患者中常见。

未将UIP纳入形态学域，可能导致UIP模式伴阳性血清学但无临床特征的患者无法被诊断为IPAF，而归类为特发性肺纤维化（IPF）。

2. NSIP（非特异性间质性肺炎）

网状浸润及/或磨玻璃影伴顶底分布梯度

牵引性支气管扩张

支气管血管旁区域受累

胸膜下区域相对保留

3. OP（机化性肺炎）

双侧实变或磨玻璃影，胸膜下及肺下区为主

支气管血管旁实变、磨玻璃影或结节

反转晕征（环状征）

4. LIP（淋巴样间质性肺炎）

以肺下叶为主的斑片状磨玻璃影或网状影

分布零散的肺囊性病变

5. NSIP与OP重叠

形态学域的特征

以肺下叶为主的实变，常见于膈旁区域，伴随纤维化特征（如牵引性支气管扩张、网状异常或肺下叶容积减少）。

争议：此术语放射科医师较少使用，但其描述符合NSIP的影像学特征。

6. 不明原因的气道本质性疾病

马赛克样衰减模式、呼气时空气潴留、支气管壁增厚及支气管扩张。

7. 不明原因的肺血管病变

肺动脉主干及/或分支扩张。

8. 不明原因的胸膜或心包积液/增厚

鉴别诊断

1. 非特异性间质性肺炎（NSIP）

影像特征相同。

特发性NSIP不符合任何自身免疫病的诊断标准。

IPAF的诊断需满足三个领域中的至少两个领域的特征（临床、血清学及形态学）。

2. 特发性机化性肺炎（COP）

影像特征相同。

不符合任何自身免疫病的诊断标准。

3. 淋巴样间质性肺炎（LIP）

影像特征相同。

常见相关自身免疫病：干燥综合征及类风湿关节炎。

4. 特发性肺纤维化（IPF）

影像特征相同。

不符合任何自身免疫病的诊断标准。

5. 结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）

影像特征相同。

符合特定CTD的诊断标准。

病理学

1. 一般特征

形态学域包括多种病理模式（如NSIP、OP、NSIP与OP重叠、LIP）。

UIP未列入形态学域，但其存在不排除诊断。

2. 分期、分级及分类

外科肺活检的组织病理模式或特征：

OP

NSIP与OP重叠

LIP

含生发中心的间质性淋巴细胞聚集

弥漫性淋巴浆细胞浸润（±淋巴样滤泡）

临床问题

1. 临床表现

其他体征/症状：

不明原因的气道本质性疾病

第一秒用力呼气量（FEV1）减少，或FEV1/FVC比值低下。

气道阻力升高。

不明原因的肺血管病变

肺动脉高压（平均肺动脉压>25 mmHg）。

肺毛细血管楔压<15 mmHg。

2. 人群特征

年龄：多见于50-60岁人群。

性别：女性多于男性。

种族：非西班牙裔白人中更常见。

流行病学：通常为非吸烟者。

3. 自然史及预后

临床特征尚不明确，需要进一步研究。

若HRCT或外科肺活检与UIP模式不同，IPAF的生存率与CTD-ILD相当。

IPAF的生存率优于特发性肺纤维化（IPF）。

4. 治疗

指导小组未推荐特定治疗方案，具体治疗由临床医师自行决定。

本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请点击举报。